Introducción: la hipertensión pulmonar asociada a cardiopatías congénitas del adulto implica un amplio espectro
de situaciones clínicas complejas de difícil manejo para el cardiólogo clínico.
Revisión: se repasarán los principales aspectos fisiopatológicos relacionados con el desarrollo de hipertensión pulmonar en los diferentes grupos de cardiopatías congénitas, así como los criterios para establecer el diagnóstico. Se discutirá el tratamiento guiado por perfil de riesgo y los grupos farmacológicos disponibles en nuestro medio. Por último, se discutirán grupos especiales, como el síndrome de Eisenmenger y la embarazada con cardiopatía e hipertensión pulmonar.
Conclusión: es importante tener presente de todas formas que la hipertensión pulmonar en este escenario puede
tener un mal pronóstico (como en el síndrome de Eisenmenger), por lo cual se deben realizar los mayores esfuerzos para hacer un diagnóstico precoz y tratamiento oportuno de estos pacientes
